بررسی نتایج درمان جراحی 51 مورد بی اختیاری مدفوع در کودکان در سه بیمارستان تهران

بنام خدا

بررسی نتایج درمان جراحی 51 مورد بی اختیاری مدفوع در کودکان

در سه بیمارستان تهران

 

چکیده:

مقدمه و هدف: در حیطه جراحی، بیماران دچار بی اختیاری مدفوع را می توان در دو گروه تقسیم بندی نمود . گروه اول شامل بیمارانی که از کف لگن و اسفنکتر مقعد سالم بر خوردار بوده اما مشکل عصب دهی (innervation) دارند. بیماران دچار میلومننگوسل ، ترومای مغزی و نخاعی و عقب ماندگی ذهنی در این گروه قرار می گیرند.  در گروه دوم ، عصب گیری عضلات کف لگن و اسفنکتر مقعد طبیعی بوده اما اشکال در خود عضلات است. بیمارانی که متعاقب عمل آنورکتوپلاستی بعلت مقعد بسته دچار نقص حلقوی اسفنکتر و یا جابجائی آن می شود (که منجر به بی اختیاری می گردد) و همچنین بی اختیاری ناشی از ترومای عضلات کف لگن در این گروه قرار می گیرند. برای انتخاب روش درمانی مناسب بررسی نوع و محل آسیب، با امکانات پاراکلینیکی همچون EMG ، رادیولوژی ، MRI ، سونوگرافی آندوآنال و استیمولاتور عضلانی و تهیه   نقشه اسفنکتر بخصوص در نوع دوم ضروری است. هدف از این مطالعه، بررسی نتایج دراز مدت نتایج درمان جراحی و عوارض هر کدام از روشها در کودکان دچار بی اختیاری مدفوع ارجاع شده به مؤلف می باشد.

موارد و روشها: در این مطالعه که بصورت توصیفی و گذشته نگر انجام گرفته است پرونده های 51 بیمار از سه بیمارستان تهران از خرداد 1372 تا اسفند 1389 مورد بررسی و ارزیابی قرار گرفت.

یافته ها  و نتایج: در 14 بیمار که علت بی  اختیاری آنان اختلال عصب گیری بوده و از کف لگن سالم برخوردار بودند(گروه اول) عمل Antegrade Colonic Enema(ACE)  انجام گرفت. همه این بیماران با تنقیه روده از طریق استومای آپاندیکوستومی بصورت 3-2 بار در هفته، از بی اختیاری مدفوع رهائی یافتند. عوارضی همچون تنگی دهانه استوما در 3 بیمار و پرولاپس دهانه در 2 مورد مشاهده شد که با ترمیم جراحی اصلاح گردید. از 37 بیمار گروه دوم که مشکل عضلات کف لگن و اسفنکتر آنال داشتند. علت بی اختیاری در 27 بیمار نقص عضلات اسفنکتر و یا جابجائی آنورکتوم متعاقب عمل جراحی برای درمان مقعد بسته بود. 6 مورد از این افراد به روش شکمی و بقیه (21 بیمار) به روش آنورکتوپلاستی خلفی (PSARP ) تحت عمل جراحی قرار گرفته بودند. علت بی اختیاری در 3 بیمار، مقعد قدامی(Anterior Anus) ، در 2 بیمار مگارکتوسیکموئید ، در 2 بیمار پرولاپس رکتوم، در 1 بیمار تنگی شدید مقعد، در یک بیمار ترومای ناحیه پرینه و در یک  بیمار متعاقب عمل جراحی برای ناهنجاری کلوآک بوده است. پس از بررسی های لازم با استفاده از باریم انما، اندوآنال سونوگرافی ، EMG،MRI  و muscle stimulator و تعیین نقشه اسفنکتر مقعد، این بیماران تحت عملهای جراحی آنورکتوپلاستی مجدد، ترمیم اسفنکتر مقعد،  قرار دادن آنورکتوم در محل طبیعی خود، رزکسیون مگارکتوسیکموئید و پرولاپس رکتوم قرار گرفتند. در نوع  Partial Rectal mislocation بیشترین نقص در ساعتهای 12 و 6 دیده شد.

بعد از عمل جراحی اصلاحی 27 بیمار، از کنترل کامل برخوردار بودند. در 9 بیمار درجاتی از soiling بصورت 1 تا 2 بار در هفته مشاهده شد. در یک بیمار بعلت عدم کارائی عضلات اسفنکتر، عمل ACE انجام گرفت.

بحث: بی اختیاری مدفوع در کودکان یکی از بیماریهای آزار دهنده بوده و در صورت عدم درمان به موقع منجربه معلولیتهای روانی می گردد. پس از بررسی دقیق علت بی اختیاری، با  انتخاب روش مناسب جراحی، اکثر بی اختیاری های مدفوعی قابل کنترل می باشد. نتایج درمان 51 مورد این مطالعه با آنچه که در  نشریات آمده است قابل توجه است.

نتیجه گیری: اکثر انواع بی اختیاری های مدفوعی در کودکان، قابل کنترل می باشند. در نوع نقص حلقوی اسفنکتر مقعد متعاقب عمل آنورکتوپلاستی که بیشترین نقص در ساعت 12 و 6 بوده لازم است جراحان اطفال در ترمیم این نقاط بهنگام انجام آنورکتوپلاستی، توجه بیشتری داشته باشند.

کلید واژه ها: بی اختیاری مدفوع، نقص اسفنکتر مقعد، جابجائی مقعد، مگارکتوسیگموئید، اسفنکتروپلاستی، عمل ACE

 

مقدمه و هدف:

 

بی اختیاری مدفوع در کودکان یکی از بیماریهای آزار دهنده به شمار می آید و در صورت عدم درمان به موقع منجر به معلولیت روانی می گردد(1). از لحاظ علل بیماری در حیطه جراحی، بیماران دچار بی اختیاری مدفوع را می توان در دو گروه تقسیم بندی نمود. گروه اول شامل بیمارانی که اسفنکتر مقعد و کف لگن سالم دارند اما عصب گیری ( Innervation ) عضلات با مشکل روبرو است. بیماران دچار میلو منینگوسل، Spina bifida ، ترومای مغز و نخاع و عقب ماندگی ذهنی (Cerebral Pulsy) در این گروه قرار می گیرند. در گروه دوم عصب گیری عضلات اسفنکتر مقعد و کف لگن طبیعی بوده اما اشکال در خود عضلات است. بیمارانی که متعاقب عمل آنورکتوپلاستی  جهت مقعد بسته دچار جابجائی رکتوم (Complete Rectal Mislocation) و یا نقص حلقوی اسفنکتر مقعد (Partial Rectal Mislocation) و همچنین ترومای منجر به آسیب دیدگی عضلات کف لگن در گروه دوم قرار می گیرند(6 ,5, 4, 3, 2). پس از اخذ شرح حال دقیق و معاینه بیمار و بررسی پاراکلینیکی، با استفاده از EMG، سونوگرافی اندوآنال ، رادیولوژی، MRI و muscle stimulator جهت تعیین علت بی اختیاری و همچنین تهیه نقشه اسفنکتر مقعد (Anal Sphincter Mapping) در بیماران گروه دوم، انتخاب روش جراحی مناسب صورت می گیرد.]مؤلف مقاله، برای بیمارانی که علت بی اختیاری مدفوع آنان، مشکل عصبی یا آژنزی عضلات کف لگن می باشد،  از روش (ACE)                Antegrade Colonic Enema و برای بیماران با آسیب دیدگی عضلات کف لگن و اسفنکتر، از روشهای لواتورپلاستی، اسفنکتروپلاستی  (ترمیم اسفنکتر) و قرار دادن آنورکتوم در میان عضله اسفنکتر (Rectal Relocation) استفاده می نماید.[ در صورتیکه علت بیماری مگارکتوسیگموئید باشد، درمان جراحی عبارت است از رزکسیون این قسمت از روده به روش پولترو است.

هدف از این مطالعه بررسی نتایج دراز مدت درمان جراحی و عوارض هر کدام از روشها در بیماران دچار بی اختیاری مدفوع می باشد.

موارد و روشها:

 

این مطالعه بصورت توصیفی و گذشته نگر انجام گرفته است. از خرداد سال 1372 لغایت اسفند 1389، پرونده بالینی 51 بیمار که با تشخیص بی اختیاری مدفوع به مؤلف ارجاع شده بود مورد بررسی قرار گرفت. این بیماران در سه بیمارستان کودکان حضرت علی اصغر، کودکان تهران و مصطفی خمینی تحت درمان قرار گرفته بودند. علاوه بر ارزیابی دموگرافیک، نتایج درمان جراحی نیز مورد بررسی قرار گرفت .

یافته ها و نتایج:

 

از 51 بیمار 30 پسر و 21 دختر بوده و کمترین سن 5/3 سال و بیشترین سن 20 سال با متوسط 5/11 سال می باشند. بر اساس تقسیم بندی مورد اشاره در مقدمه، 14 بیمار در گروه اول قرار گرفتند (کف لگن سالم اما مشکل عصبی دارند). از این گروه، علت بی اختیاری در 10 بیمار میلو منینگوسل، 2 مورد Spina bifida ، 1 بیمار عقب مانده ذهنی (CP) و در 1 بیمار متعاقب عمل پولترو به روش Swenson برای هیرشپرونگ بوده است. این بیماران و 2 بیمار دیگر که یکی با آنومالی کلوآک و دیگری بعلت مقعد بسته، عمل آنورکتوپلاستی ناموفق داشته اند تحت عمل Antegrade Colonic Enema (ACE) قرار گرفتند. بیماری که آنومالی کلوآک داشت آنومالی های دیگری همچون Bifid uterus ، Vagina Double ، Double urethra ، Short Colon و Double Appendix نیز داشت. که در این بیمار بعلت طول کوتاه آپاندیکس های بیمار (هرکدام حدود 2 سانتی متر)، با آناستاموز دادن 2 آپاندیکس بهمدیگر طول مناسب تأمین گردید و عمل ACE با موفقیت انجام گرفت. در این بیماران با تنقیه با آب و یا نرمال سالین بصورت 3-2 بار در هفته، زیر آنان کاملاً خشک ماند. عوارض این عمل در 3 بیمار تنگی استومای آپاندکوستومی بوده و در 2 بیمار پرولاپس مخاط دهانه که با ترمیم جراحی اصلاح شدند.

از 37 بیمار گروه دوم که مشکل عصبی نداشتند و عضلات کف لگن و اسفنکتر مقعد دچار نقص بوده، 27 بیمار بعلت مقعد بسته تحت عمل جراحی آنورکتوپلاستی قرار گرفته بودند که در 6 تن از آنها، پولترو به روش شکمی و در مابقی PSARP انجام شده بود، 1 بیمار بعلت تنگی شدید مقعد،             3 بیمار بعلت آنوس قدّامی (Anterior Anus) ، 2 بیمار بعلت مگارکتو سیگموئید (Megarecto sigmoid) و 2 بیمار بعلت پرولاپس رکتوم،  یک بیمار بعلت ترومای ناحیه پرینه و یک بیمار متعاقب عمل پولترو برای ناهنجاری کلوآک  دچار بی اختیاری مدفوع شده بودند. از 6 بیمار اول که با روش شکمی برای مقعد بسته عمل شده بودند برای 4 بیمار آنورکتوپلاستی مجدد به روش PSARP انجام گرفت. 2 بیمار دیگر که دچار پارگی و باز بودن عضلات لواتورها بودند ترمیم لواتورها انجام گرفت. 21 بیمار عمل شده به روش PSARP  برای مقعد بسته، با استفاده از EMG ، MRI ، اندوآنال سونوگرافی و  بررسی زیر بیهوشی با دستگاه Muscle Stimulator مورد بررسی قرار گرفتند که یک بیمار دچار آژنزی اسفنکتر مقعد تحت عمل ACE ، 14 بیمار با نقص حلقوی عضلات اسفنکترتحت ترمیم اسفنکتر (Sphincteroplasty) و 6 بیمار با تشخیص Complete Rectal Mislocation تحت عمل Rectal Relocation قرار گرفتند. 3 بیمار با تشخیص آنوس قدّامی (Anterior Anus) بهمراه مقعد بسته تحت عمل آنورکتوپلاستی به روش Posterior Sagital  ، یک بیمار با تشخیص تنگی مقعد Congenital Anal Stenosis تحت عمل آنو پلاستی ، 2 بیمار با تشخیص مگارکتوسیگموئید تحت عمل رزکسیون رکتو سیگموئید و انجام پولترو و در 2 بیمار، علت                   بی اختیاری مدفوع پرولاپس تشخیص داده شد و تحت عمل رزکسیون مخاط آنورکتوم قرار گرفتند.            بی اختیاری مدفوع در یک بیمار 18 ساله تروما با اسلحه گرم به پرینه بود که منجر به پارگی اسفنکتر و اسکار شدید پوست اطراف آن شده بود، که در وی ترمیم اسفنکتر و اصلاح اسکار انجام گرفت. دومین بیمار با ناهنجاری کلوآک بعلت بی نتیجه بودن عمل آنورکتوپلاستی، تحت عمل کلستومی قرار گرفت.از گروه 6 نفره، پس از ترمیم لواتورها و اسفنکتر،  4 بیمار، از کنترل کافی برخوردار شدند و در 2 بیمار باقیمانده درجاتی از Soiling دیده شد. در 14 بیمار بعلت نقص حلقوی اسفنکتر مقعدکه منجر به جابه جائی ناقص رکتوم می شود ((Partial Rectal Mislocation ترمیم انجام گرفت (Sphincteroplasty). در وضعیت Supine  نقص حلقوی اسفنکتر در 6 مورد در ساعت 12 ، در 2 بیمار در ساعت 3 ، در 5 بیمار در ساعت 6 و در1 بیمار در ساعت 9 بوده است. پس از ترمیم اسفنکتر در 11 بیمار نتیجه خوب و بیماران از کنترل کافی برخوردار بودند. در 1 بیمار Soiling مشاهده شد که بمرور زمان با تمرین عضلات اسفنکتر مقعد کاهش یافت و در 2 بیمار تا مدت 8 و 48 ماه بعد از عمل 3-2 بار در هفته از عدم کنترل موردی گاز روده شاکی بودند که با درمان داروئی بمرور زمان کمتر شد. در 1 بیمار بعلت توده کم اسفنکتر، نتیجه ای حاصل نشد و کاندیدای عمل ACE گردید. از 6 بیمار که تشخیص جابجائی کامل رکتوم(Complete Rectal Mislocation) تحت عمل Rectal Relocation قرار گرفته بودند، در 3 بیمار بهبودی کامل و در 2 بیمار Soiling تا 6-4 ماه دیده شد و یک بیمار هنوز تحت بررسی می باشد. در بیمارانی که تحت عمل های رزکسیون مگارکتوسیگموئید و پرولاپس رکتوم قرار گرفتند، بهبودی کامل حاصل شد و بیماران روزانه 3-2 بار اجابت مزاج دارند. بیمارانی که تنگی و ترومای مقعد داشتند پس از اسفنکتروپلاستی از کنترل کامل دفع برخوردار بودند.

 

بحث:

 

بی اختیاری مدفوع در کودکان، یکی از بیماریهای آزار دهنده بوده و در صورت عدم درمان به موقع منجر به معلولیتهای روانی می گردد. برای درمان بیماری قبل از هر چیز با اخذ شرح حال و معاینه دقیق و با استفاده از امکانات پاراکلینیکی علت بی اختیاری باید مشخص شود (4 ,3 ,2). استفاده از امکاناتی همچون EMG، سونوگرافی اندوآنال ، رادیولوژی و MRI کمک مؤثری در تشخیص علت          بی اختیاری هستند (5 ,4 , 3, 2) در صورتیکه در عکس ساده لگن، Sacral Ratio ، کمتر از 34/0 (هیپوپلازی ساکروم) گزارش شود، علت بی اختیاری احتمالاً منشأ عصبی (Neurogenic)داشته و ارتباطی با عملهای جراحی ناحیه پرینه ندارد (5,6). با استفاده از سونوگرافی اندوآنال              (Endoanal Sonography) ، MRI و بررسی زیر بیهوشی با Muscle Stimulator ، نقشه عضلات اسفنکتر مقعد و لواتورها در بیمارانی که تحت عملهای جراحی ناحیه آنورکتوم از جمله مقعد بسته قرار گرفته اند و یا به هر دلیلی عضلات پرینه آسیب دیده است تهیه و محل نقص عضلات و یا جابجائی آنورکتوم مشخص می شود (8,7,2). یکی از علل بی اختیاری مدفوع متعاقب عمل آنورکتوپلاستی برای مقعد بسته، وجود مگارکتوسیگموئید است که یبوست ناشی از تجمع مدفوع در رکتوم (Impaction) منجر به Encopresis و بی اختیاری می گردد که با عکس باریم انما قابل تشخیص می باشد. یک نوع ناهنجاری مادرزادی با اتساع رکتوسیگموئید بنام                Congenital Pouch Colon نیز همان علائم را دارد (8,9). در بیماران دچار بی اختیاری مدفوع، بهنگام ناموفق بودن روشهای مختلف درمانی  مختلف از جمله Biofeedback therapy  باید          بر اساس علت بی اختیاری، درمان مناسب را انتخاب نمود (14, 12,13, 11, 10, 8, 2). برای درمان      بی اختیاری مدفوع ناشی از اختلال عصب گیری عضلات کف لگن در بیماریهائی همچون            Spina bifida، میلو منینگوسل و همچنین آژنزی اسفنکتر مقعد، بهترین درمان تخلیه متناوب کولون    با استفاده از روش Antegrade Colonic Enema (ACE) می باشد (22, 21, 20, 19, 18, 17, 16, 15). روش ACE اولین بار توسط Malone و همکارانش مطرح شد (15).دراین روش با استفاده از آپاندیکس و جداسازی آن از سکوم و باز کردن انتهای بسته و آناستوموز آن به سکوم و قاعده آپاندیکس بصورت دهانه (stoma) به پوست شکم جهت تنقیه با آب یا نرمال سالین استفاده می شود. با هر تنقیه محتویات کلون بصورت کامل تخلیه و به بیمار تا 3-2 روز از خروج بی اختیاری مدفوع          جلو گیری می شود. این روش در مدت کوتاه جهانگیر شد. اولین عمل در ایران در سال 1372 توسط مؤلف مقاله انجام گرفت (17). مدیفیکاسیون های این روش در شرایطی که کلون راست و آپاندیکس مناسب نباشد نیز ابداع شد (23). عوارض این روش به ترتیب شیوع، شامل تنگی دهانه، پرولاپس مخاط دهانه، ایسکمی قسمتی از آپاندیکس می باشد. از 15 بیمار که با روشACE  عمل شدند در 3 بیمار تنگی دهانه (stoma) و در 2 مورد پرولاپس دهانه مشاهده شد که اصلاح  گردید. در 7 مورد آخر، دهانه آپاندیکستومی با استفاده از فلاپ پوستی تعریض و مانع پیدایش تنگی گردید. در بیمارانACE  ، ایسکمی قسمتی از آپاندیکس مشاهده نشد. علل بی اختیاری در بیمارانی  که قبلاً تحت عمل آنورکتوپلاستی برای مقعد بسته قرار گرفته بودند شامل باز بودن و یا پاره شدن عضلات لواتور، جابجائی کامل رکتوم (Complete Rectal Mislocation)  نقص حلقوی عضله اسفنکتر آنال بعلت مسائل تکنیکی یا فشار بعد از عمل، غیر کافی بودن عضله اسفنکترآنال، آژنزی عضله اسفنکتر مقعد، مگارکتوسیکموئید و تنگی مقعد می باشد(25, 24, 4, 3, 2).

قبل از ابداع روش (PSARP) posterior sagittal anorectoplasty  توسط آقایPSARP و انجام آنوپلاستی به روش شکمی (Blind)، یکی از مهمترین علل بی اختیاری مدفوع متعاقب عمل آنورکتوپلاستی،پارگی عضله لواتور بوده که با ترمیم آن با روشهای مختلف، سعی در درمان  بی اختیاری می شد(28, 27, 26, 25). استفاده از عضلات مختلف ناحیه پرینه و گلوتئوس تلاشهای دیگری برای درمان بی اختیاری متعاقب عمل آنورکتوپلاسی در آژنزی اسفنکتر بوده است(29,30,31) پس از رایج شدن روش PSARP ، بیشترین علت بی اختیاری متعاقب عمل آنورکتوپلاسی جابجائی رکتوم و قرار نگرفتن آنو رکتوم در میان عضله اسفنکتر و همچنین نقص حلقوی اسفنکتر مقعد بوده است(24, 8, 4, 3). بررسی دقیق اسفنکتر و عضلات لواتور با استفاده از,MRI ,EMG  اندوآنال سونوگرافی و بررسی با Muscle stimulator زیر بیهوشی علت بی اختیاری مشخص و به تناسب هرکدام از علل، روش جراحی مناسب انتخاب شود.

در بیماران موضوع این مقاله در 19 بیمار بی اختیاری متعاقب عمل آنورکتوپلاستی برای آنوس بسته بعلت نقص حلقوی اسفنکتر و جابجائی رکتوم بوده که 14 بیمار در گروه                     partial rectal mislocation و 5 بیمار در گروه Complete rectal mislocation قرارگرفتند. سنین بیماران از 5/3 تا 20 سال متغیر بود. برای گروه اول عملrectal relocation  و برای گروه دوم ترمیم اسفنکتر انجام گرفت  Sphincteroplasty , Sphincter Repair )). بجز در 3 بیمار که بطور متناوب Soilage داشته اند بقیه بیماران از کنترل کامل برخوردار بودند. این نتایج  با آنچه که در نشریات آمده است قابل توجه می باشد(14,13). در 2 بیمار عامل بی اختیاری متعاقب عمل آنورکتوپلاستی تجمع مدفوع بعلت مگارکتوسیگموئید و پیدایش یبوست شدید و متعاقب آن      بی اختیاری (Encopresis) بوده که بارزکسیون رودۀ گشاد و انجام پولترو، یبوست و بی اختیاری برطرف و با داشتن 3-2 نوبت اجابت مزاج در روز فعالیت روده حالت طبیعی پیدا کرد. در 2 بیمار علت        بی اختیاری پارگی لواتورها بوده که با ترمیم آن مشکل بطور کلی برطرف شد. در یک بیمار عامل      بی اختیاری، تجمع مدفوع (Fecal impaction) بعلت تنگی مقعد بوده که با انجام آنوپلاستی درمان صورت گرفت. یک جوان 18 ساله به علت اصابت گلوله به ناحیه پرینه و پارگی قسمتی از اسفنکتر و اسکار متعاقب آن دچار بی اختیاری شده بود که پس از ترمیم از بهبودی کامل برخوردار شد.

نتیجه گیری:

 

بی اختیاری مدفوع در کودکان به تناسب علت بی اختیاری قابل درمان با یکی از روشهای مناسب جراحی می باشند. اکثر بیماران از نتایج مطلوب بعد از عمل برخوردار بودند. در بیمارانی که قبلاً تحت عمل آنورکتوپلاستی برای مقعد بسته قرار گرفته بودند، اکثراً نقص حلقوی اسفنکتر در ساعت 12 و 6 بوده است که لازم است جراحان اطفال در ترمیم این نقاط بهنگام انجام عمل آنورکتوپلاستی توجه بیشتری داشته باشند. بیمارانی که بعلل اختلالات عصبدهی دچار بی اختیاری می گردند روش ACE بهترین راه برای تأمین زندگی عادی برای آنان است