معرفي شش مورد تراتوم از بيمارستان حضرت علي (ع) و مروري بر مقالات موجود

(( به نام خدا ))

 

معرفي شش مورد تراتوم از بيمارستان حضرت علي (ع) و مروري بر مقالات موجود

 

دكتر صلاح الدين دلشاد

دكتر شكرالله يوسفي

دكتر فريد كرمي

خلاصه : تراتوم توموري است مادرزادي كه از سه لايه جنيني : اكتودرم، مزودرم و اندودرم منشاء مي گيرد. تشخيص نوع ساكروكوكسيژيال در ابتداي تولد انجام پذير است. انواع شكمي بمرور زمان و در سنين بالاتر قابل تشخيص مي باشند. اكثرا در دختر بچه ها ديده مي شود. شايع ترين محل بروز تراتوم در تخمدانها مي باشد (حدود 83%). و در درجه بعد ناحيه ساكروكوكسيژيال است (حدود 7-6 %). در جاهاي مختلف بدن از جمله بيضه، مدياستن، رتروپريتونئوم، داخل جمجمعه، گردن و قلب نيز ممكن است ديده شود. از لحاظ هيستوپاتولوژي در گروههاي تراتوم رسيده كيستيك و تراتوم نارس تقسيم بندي مي شوند. در برخي موارد تغييرات بدخيمي در تراتوم ديده مي شود كه شايع ترين آنها در نوع رسيده كيستيك گزارش شده است. تراتوم ساكروكوسيژيال نيز از جنبه انتشار تومور در ناحيه پره ساكرال و لگن و يا خارج از آن به چهار گروه تقسيم بندي مي شود كه از جهت نحوه درمان و پيگيري بعدي حائز اهميت است. درمان تراتوم در مرحله اول جراحي مي باشد. و بمحض تشخيص بايد بيمار تحت درمان قرار بگيرد. در بيمارستان حضرت علي (ع) در طي 5 سال اخير شش بيمار با تشخيص تراتوم در انواع مختلف تحت عمل جراحي قرار گرفته اند. در پيگيري بعد از عمل، حال همه آنها خوب بوده است.

مقدمه :

تراتوم توموري است منشاء گرفته از سه لايه اكتودرم، مزودرم و آندودرم روياني كه اگثرا در نوزادان و به ميزان كمتري در كودكان و بزرگسالان ديده مي شود. (10) به علت وجود سلولهاي مختلف جنيني در اين تومورها، نسوج مختلفي از جمله دندان، استخوان، مو، پوست، لايه هاي دستگاه گوارشي، مغز، غدد مترشحه عضلات و غيره را مي توان به وضوح ديد. (46، 45، 43، 42) در مواردي كه تراتوم حاوي نسج پانكراس بوده، ميپوگليسمي گزارش شده است. (10) افزايش آلفا فتو پرنتين در بسياري از موارد كمك مي كند تا با بررسي اين نوع پرنتين در خون بعد از عملهاي جراحي در ارزيابي بيماران تراتومي از لحاظ وجود بقاياي تومور و يا عود، ارزش ويژه اي داشته باشد (22، 16، 10) شيوع تراتوم در نوزادان و كودكان در گزارشات مختلط متفاوت است در يكي از نشريات به ميزان يك در ده هزار گزارش شده است.

(7) و از هر يك هزار بيوبسي جراحي، 4/3 آن مربوط به تراتوم بوده است. (3) اكثر موارد تراتوم در تخمدان مشاهده مي شود (حدود 83 %) و از سوي ديگر 20 % تومور كيستهاي تخمدان را تراتوم تشكيل مي دهد. تراتوم ساكرو كوكسيژيال شايعترين تراتوم خارج گونادي است. مناطق ديگر بدن كه در آنها تراتوم ديده مي شود عبارتند از : بيضه، مدياستن، رتروپريتونئوم داخل جمجمعه، طناب نافي، تيروئيد، دستگاه گوارش، قلب و زبان.

درمان تراتوم جراحي است و در صورتي كه تغييرات بدخيمي در آن ديده شود شيمي درماني نيز جزء درمانهاي الحاقي مي باشد.

معرفي موارد :

مورد 1 ؛ دختري يازده ساله بنام ل.م.ا كه با شكايت بزرگ شدن تدريجي شكم مراجعه كرده است. بيمار به غير از درد خفيف پهلوها درد ديگري را ذكر نمي كند به گفته مادر بيمار از حدود يك ماه پيش به بزرگتر شدن شكم توجه كرده اند اما قبل از آن نيز شكم بزرگ بوده است در معاينه بيمار به جز لمس توده اي به ابعاد تقريبي 20×25 سانتيمتر در اطراف ناف كه با تنفس تغييري نمي كرد و بدون حساسيت بود، يافته ديگري وجود نداشت. وزن بيمار 32 كيلوگرم بود آزمايشات روتين بيمار نكته غيرطبيعي را نشان نمي داد. در راديو گرافي ساده شكم توده اي با حجم بزرگ در داخل شكم ديده مي شد كه بيشتر متمايل به سمت راست و از خط وسط گذشته داخل آن مشاهده مي گردد، طرح گازي روده ها طبيعي بود. در IVP ترشح هر دو كليه طبيعي بود، سيستم پيلوكالسيل طبيعي بوده و ماده حاجب در داخل مثانه نيز ديده شد حالب سمت راست مقداري گشادگي را نشان مي داد. با تشخيص اوليه تراتوم شكمي بستري شد بيمار تحت عمل لاپاراتومي باانسزيون ميدلاين قرار گرفت و يافته هاي حين عمل شامل موارد ذيل بود :

1- توده اي به ابعاد 20×30×30 سانتيمتر كه از تخمدان راست منشاء گرفته بود.

2- ندولاريته در اومنتوم.

3- آسيت.

4- تخمدان چپ مشكلي نداشت. توده اي به همراه تخمدان راست و حدود 4/3 اومنتوم برداشته شد.

يافته هاي پاتولوژي :

نمونه دريافت شده شامل يك توده تومورال متشكل از 2 توده كروي شكل به هم چسبيده توسط يك ساقه بود. ابعاد كلي نمونه 20×30×30 سانتيمتر و وزن آن حدودا 5/4 كيلوگرم بود. توده داراي حدود مشخص و به رنگ قهوه اي روشن به نظر ميرسيد. در برش منظره كيستهاي متعدد حاوي مايع زرد روشن و عناصر متعدد در جدار كيستها بود كه به داخل آنها به چشم مي خورند عبارت بودند از ساختارهاي غضروفي استخواني، دندان، توده هاي سفيد رنگ پوشيده از ماده سباسه و توده هايي كه شبيه كورتكس مخ به نظر ميرسيدند. در سطح خارجي نمونه يك لوله فالوپ چسبيده به سطح به چشم ميخورند نمونه اومنتوم به ابعاد 1×19×12 سانتيمتر به رنگ زرد قهوه اي بود كه در بعضي مناطق چربي تجمع بيشتري را نشان ميداد.

برشهاي متعدد ميكروسكوپي تهيه شده از نمونه فوق ساختارهاي متعدد ذيل را نشان ميدادند، پوست حاوي مو، ترابكولهاي استخواني، مناطق غضروفي، قسمتهاي مختلف دستگاه گوارش به صورت اپي تليوم سطحي مري، روده باريك و كولون كه در بعضي برشها تشكيل مجراي واقعي را داده بودند. بافت كوتكس مغز به همراه شبكه كوروئيد، عضله صاف و چربي، در هيچيك از برشها بافتهاي روياني مشاهده نشد. برشهاي تهيه شده از اومنتوم نكته پاتولوژيكي را نشان نمي داد.

تشخيص پاتولوژي Ovary Mature Cystic Trachoma of Right :

مو رد 2 ؛ نوزاد يك روزه كه با زايمان طبيعي به دنيا آمده و فرزند اول خانواده ميباشد، سن مادر 17 سال و پدر 23 ساله مي باشد مادر هيچگونه مشكلي در دوران بارداري نداشته است و هيچگونه داروئي مصرف نكرده است در معاينه نوزاد در رفلكسها طبيعي، حال عمومي خوب، سمع قلب و ريه مسئله خاصي نداشت در معاينه شكمم مقعد طبيعي ديده شدند توده نامنظم و گوشي به ابعاد 20 ×10 سانتيمتر با قاعده اي در حدود 3×3 سانتيمتر به كوكسيكس متصل بود در قسمت محل اتصال توده هاي داراي پوست سر با مقداري مو بود در سونوگرافي توده ميكس آكوژن و فاقد اكو به صورت منتشر و غير ارگانيزه گزارش شده است.

تصوير بافت مغز به شكل ناكامل در قسمت فوقاني توده (محل اتصال به نوزاد) ديده مي شد در قسمت ناحيه ساكروكسيكس تصوير توده كيستيك در ادامه توده مذكور مشاهده گرديد كه در مجموع نشان دهنده تراتوم يا جنين تكامل نيافته دوم دفورمه مطرح مي باشد.

بيمار تحت عمل جراحي قرار گرفت و توده كاملا : از نوزاد جدا گرديد مقداري از نسوج توده (حدند 5/3 سانتيمتر) در ناحيه Presacral ادامه داشت كه كاملا برداشته شد اسفنكتر مقعد سالم بود جهت برداشتن كامل توده مقداري از استخوان ساكروم كوكسيكس نيز برداشته شد سپس عضلات لواتورباويكريل به همديگر نزديك گرديد دوخته شد.

گزارش پاتولوژي :

توده اي به ابعاد 10×10×20 سانتيمتر كه محتوي نسنوج مختلف شامل غضروف، استخوان، چربي به صورت Lobulated كه قسمتي از توده با پوست مودار پوشيده شده است قسمتي از توده به صورت Cystic مي باشد تشخيص به عنوان Mature Teratoma در ناحيه ساكروكوكسيژيال با احتمال devel Aborted، Development of fetus شماره پاتولوژي 426- 73، 25/12/73. (31)

مورد 3 ؛ بيمار دختر 2 ماهه كه با شكايت توده ناحيه Gluteal چپ به اين مركز ارجاع شده است. و والدين بيمار از حدود يك ماه قبل متوجه اين توده شده اند كه بصورت تدريجي افزايش سايز داشته و به پزشك جراح در شهرستانهاي اردبيل مراجعه كرده اند كه با تشخيص Gluteal Abscese اقدام به Drenage شده كه چون Solid Mass بوده، نتيجه اي نداشته و به اين مركز مراجعه كرده اند بيمار ماحصل NVD ميباشد و ترم بدنيا آمده و سابقه اي از Dystocia مادر بيمار نداشته است در معاينه سيسنميك كه از بيمار به عمل آمده غير از وجود ناحيه پر مو در ناحيه ساكروم بوجود توده در ناحيه Left Gluteal نكته مثبت ديگري وجود نداشته است.

در سونوگرافي بعمل آمده در ناحيه شكمي نكته پاتولوژيكي وجود نداشته و در سونو گرافي ناحيه Gluteal تصوير توده اي به ابعاد 46 40 43 mm و هترواژن گزارش شده كه علائم Calcification در آن مشاهده نشده است و تغييرات فوق ميتوانند نشانگر Teratome يا Hemangioma باشد و در ضمن كورد و مارا نيز نميتوان رد كرد.

در تاريخ 8/11/74 اكسزيون توده مزبور انجام مي شود يافته هاي مثبت حين عمل يكي وجود چسبندگي بين توده مزبور و بافت نرم مجاور و ديگري قطر تومور كه حدود 6 الي 7 cm برآورد شده است، گزارش پاتولوژي تراتوما بوده است.

بيمار دختر 9 ساله كه از حدود 1 ماه قبل از مراجعه دچار درد شكمي سمت راست RLQ, RUQ شده است از حدود 3 سال قبل با تشخيص Anemia ترانسفوزينهاي مكروي داشته است و از حدود 2 سال قبل با تشخيص Autoimmune hemolytic Anemia تحت درمان با كورتيكواستروييد قرار دارد در معاينه بيمار Pale ميباشد ارگانومگالي نداشته و توده شكمي به دست نمي خورده است در TR توده اي Retrorectal كه از جداره خلفي ركتوم به سمت قدام Buldging كه از جداره خلفي ركتوم به سمت قدام Buldging پيدا كرده است لمس   مي شود در سونوگرافي انجام شده اشاره به توده لگني در خلف مثانه شده است.

در تاريخ 3/6/75 با تشخيص توده لگني و احتمال تراتوم تحت عمل جراحي قرار گرفته كه در شرح عمل وجود توده اي وسيع و سيستيك در خلف ركتوم كه به ساكروم و نسوج اطراف چسبندگي زيادي داشته كه به دليل چسبندگي زياد توده مزبور باز شده كه مقادير زيادي ماده شيري رنگ احتمالا كراتين همراه با مو درناژ شده و سپس تا حد امكان اكسيژن توده مزبور صمرت گرفته است (به صورت ناكامل).

جواب كشت محتويات توده لگني منفي بوده است، تشخيص پاتولوژي Teratome بوده است.

مورد 5 ؛ بيمار نو زاد 7 روزه كه ماحصل زايمان تم و طبيعي مي باشد و با شكايت موجود توده در ناحيه پشت به اين مركز ارجاع شده است شير مادر را به خوبي تحمل مي كند و دفع مكونيوم نيز داشته است تنها نكته مثبت در معاينه بيمار، وجود توده اي در ناحيه Sacrococcygeal با ابعاد تقريبي 20 20 cm بوده كه توسط پوست طبيعي پوشيده شده بود.

در تاريخ 29/2/76 رزكسيون توده با تشخيص احتمالي تراتوما همراه با اكسيژن Coccyx انجام شد كه در شرح عمل ابعاد تقريبي تومور 8  15  12 cm برآورد شده است.

گزارش پاتولوژي Mature Cystic Teratoma بوده است (تاريخ 19/3/76).

به والدين بيمار توصيه مي شود هر 6 ماه يكبار به درمانگاه جراحي مراجعه كنند كه در تاريخ 24/9/76 اولين وزيت انجام شده كه تومور عود نكرده و در TR نيز پاتولوژي نداشته است.

مورد 6 ؛ بيمار دختر 19 روزه اي است كه با شكايت وجود توده در ناحيه Sacrococcygeal به اين مركز ارجاع شده است غير از توده مزبور، بيمار سمپتوم ديگري ندارد. شير مادر را به خوبي تحمل كرده و از نظر Defication, Urination اختلالي ندارد و روز اول تولد دفع مكونيوم داشته است بيمار ماحصل زايمان ترم و NVD مي باشد.

در معاينه اي كه از بيمار صورت گرفته غير از وجود Sacrococcygeal Tumor نكته مثبت ديگري وجود داشته كه سايز تقريبي توده مزبور به اندازه يك پرتقال بزرگ بوده و سطح آن يكنواخت و نرم بوده و حساسيت يا ازيتم نداشته است.

اندازه گيري سطح Alpha- Fetoprotein در آمادگيهاي قبل از عمل صورت گرفته كه سطح آن 642ng/ml بوده است (در رابطه با مقدار طبيعي AFP ذكر شده كه در بدو تولد به ميزان     ng/ml80 مي باشد كه سپس به سرعت در طي اول زندگي افت پيدا مي كند و سپس در انتهاي سال دوم به مقدار 10-2 ng/ml رسيده و در همين حد ثابت مي ماند).

در تاريخ 13/7/72 بيمار تحت عمل جراحي رزكسيون كامل تومور همراه با رزكسيون Coccyx قرار مي گيرد.

گزارش پاتولوژي نشانگر Teratoma بوده است.

بيمار پس از ترخيص 3 نوبت به درمانگاه مراجعه داشته (15 روز پس از عمل) و 2 ماه و 7 ماه پس از عمل، كه در معاينات باليني صورت گرفته علائمي از عود تومور مشاهده نشده، بيمار اختلالي از نظر Defication نداشته و از نظر نشستن و ساير فعاليتها در حد طبيعي بوده است.

مروري بر پاتولوژي تراتوم :

تراتومنئوپلاسمي متشكل از بافتهاي قابل تشخيص با منشاء آكتودرم و اندودرم است. اين نئوپلاسم از يك سلول نطفه (Germ Cell) با تمايز سمت خط روياني ايجاد مي گردد. بررسي كاريوتايپ سلولهاي تومور طرح كروموزومي 46xx را نشان مي دهد كه نمايانگر مكانيسم بكرزايي (Parthenogenesis) پس از اولين تقسيم ميوز در بوجود آمدن اين نئوپلاسم است.

شايعترين محل بروز تراتوم در تخمدانها مي باشد (حدود 83%) و در درجه بعد ناحيه ساكروكوكسيژيال (حدود7-6%) و در درجه بعد از آن بيضه، مدياسين، رتروپريتونئوم، داخل جمجمعه، طناب بافي، تيروئيد، دستگاه گوارش، قلب و زبان مي باشد. (10)

تراتوم در تيموس، غده پينه آل، نازوفارنكس، اوروفانكس و مناطق ديگر نيز گزارش شده است. (36و33) تعيين خوش خيم يا بد خيم بودن نئوپلاسم از طريق معيارهاي متداول بدخيمي (سيتوپلاسو و …) بطور كامل امكان پذير نيست بلكه ميزان تمايز بافتي در اين زمينه نقش اصلي را بازي مي كند. از اين رو تراتومها را به دو دسته رسيده (Mature) و نارس  (Immature) تقسيم بندي مي كنند.

1- تراتوم رسيده كيستيك Mature Cystic Teratoma :

اين تومور 20% نئوپلاسمهاي تخمدان را تشكيل مي دهد و شايعترين تومور تخمدان دوره كودكي است. (8) تومور در اكثر موارد يك طرفه است و علائم باليني ايجاد شده باندازه تومور و فشار بر روي اعضاء مجاور قابل توجيه مي باشد. گاهي اوقات كيست پاره شده و محتويات آن به داخل شكم راه مييبابند كه در آن صورت منجر به بروز واكنش جسم خارجي مي گردد. در اين جا نماي ماكروسكوپي موجود در شكم شبيه به كار سينوم متاسيك و نماي ميكروسكوپي موجود در شكم شبيه به كار سينوم متاسيك و نماي ميكروسكوپي آن شبيه توبركولوز است.

در بررسي ماكروسكوپي كيستها، چند خانه اي بوده و حاوي مواد چرب مثل كراتين، سباسه و مو مي باشند. در اكثر موارد دندان وجود دارد و گاهي اوقات يك عضو كه به طور نسبي تكامل يافته است به چشم مي خورد به اين نوع تراتوم (Fetiform) اطلاق مي شود.(34)

در بررسي ميكروسكوپي بافت اكتودرمال در 100%، نرودرمان در 93% و اندرمال درصد تومورها يافت مي شود. (3) حفرات كيست با اپي درم پوشيده است و بافت پوست و بافت عصبي بسيار شايع مي باشد. بافتهايي مه با شيوع كمتر ديده مي شوند عبارتند از : غضروف، بافت تنفسي، بافت گوارشي عضله اسكلتي و قلب، كليه و كبد.

شايعترين تغيير بدخيمي در تراتوم كيستيك، كارسينوم سلئل اسكوآموس (Sqramous Cell Carcinoma) است و در درجه بعد تومور كارسينوئيد و آدنوكارسينوم قرار دارد               (32و23و17و15) كارسينوم تيروئيد (11) و PENT (Primitve Neuroectodermal Tumor) نيز گزارش شده است. (2) درصد كمي از تراتوم هاي رسيده توپر مي باشند كه حاوي كيستهاي متعدد كوچك هستند و با نمونه برداري وسيع مي بايست آنرا از تراتوم نارس درجه يك افتراق داد.

2- تراتوم نارس Immature Teratoma :

سن متوسط مبتلايان به اين تومور حدود 16 سال است و به ندرت بالاي 40 سال مشاهده       مي شود. (40) تراتوم نارس حاوي مخلوطي از بافتهاي روياني (Embryonal) و بالغ است. در اين تومور نيز اجزاء هر سه لايه روياني مشاهده مي شود، اما جزء اصلي بافت نوروژنيك است. اين امكان وجود دارد كه در زمان تشخيص اين تومور، چسبندگي به پريتونيوم لگني و درگيري گره هاي لنفاوي رتروپريتونئال و پاراآئورتيك وجود داشته باشد. گاهي اوقات نيز از طريق خون به كبد و ريه متاستاز مي دهد. در بررسي ماكروسكوپي تومور كاملا توپر است اما گاهي داراي كيستهاي كوچك و حتي كاملا كيستيك است.

از لحاظ هيستو پاتولوژي، از بافتهاي روياني با ميتوز زياد، جزاير غضروفي نارس استخوان نارس و ساختارهاي غددي تشكيل شده است. يك سيستم درجه بندي (Grading) متوسط                      (Norris) و همكاران (37) ارائه شده كه بر مبناي فراواني بافتهاي رسيده (Norris)، ميتوز، عناصر نورواپي تليال، تومور را به 3 درجه تقسيم مي كند. مواردي از بلوغ زودرس در مبتلايان به تراتوم نارس سوپر اسلار (Superacellar) و مدياسيتنال گزارش شده است. (24/6)

تراتوم ساكروكوكسيژيال :

اين تومور در اكثر موارد در زمان تولد به صورت توده اي از ناحيه ساكرال بيرون زده نمايان است. گاهي اوقات ممكن است تومور به داخل شكم (لگن) رشد كند يا به صورت يك تورم پاراگزيال (Paraxial) و يا حتي به شكل يك سينوس ناحيه ساكروكوكسيژيال باشد. (31) از اين رو معاينه كامل ركتال الزامي به نظر مي رسد. تراتوم ساكروكوكسيژيال بالغين كه تنها به صورت يك مجراي سينوس يا كيست تظاهر مي كند ممكن است با سينوس يا كيست پيلونيدال (Pilonidal) اشتباه شود. (9)

در يك بررسي از 1000 مورد نمونه جراحي 2/83 درصد تراتومها در تخمدان و 3/6 درصد در ناحيه ساكروكوكسيژيال گزارش شدند. (1) تراتوم ساكروكوكسيژيال شايعترين تراتوم خارج گونادي است كه در اكثر موارد به صورت رسيده (Mature) مي باشد. (10)

تشخيص تراتوم ساكروكوكسيژيال (در موارد تيپيك) در زمان تولد به سهولت امكان پذير است. اما تشخيص قبل از تولد اين تومور، امكان مقابله با عوارض احتوالي (هيدرآمينوس، نارسايي احتقاني قلب جنين، هيدپس فتاليس و مرگ داخل رحمي) و همجنين تعيين نوع زايمان را فراهم مي آورد. (44) بهترين راه تشخيص پيگيري قبل از تولد تراتوم ساكروكوكسيژيال، اولتراسونوگرافي است (44، 28، 26، 20). البته در سونوگرافي مي بايست بين يك تراتوم ساكروكوكسيژيال و ميلومننگوسل افتراق گذاشت. آسپيراسيون سوزني كيست و بررسي سيستولوژيك تراتوم، سلولهايي با منشاء لايه هاي متعدد روياني را نشان مي دهد كه در اين افتراق كمك كننده است (20) امكان مرگ داخل رحمي در مورد تومورهاي بزرگ وجود دارد اما پيش آگهي تومورهاي كوچك بهتر است. اندازه تومور و وضعيت جنين دو فاكتور مهم در تعيين روش زايمان هستند. اگر بزرگ به دليل امكان دسترس، سزارين توصيه مي شود         (28/20). اخيرا روشهاي جديدي جهت درمان تراتوم قبل از تولد و انجام عملهاي جراحي         (Intrauterine) نيز مطرح و موقعيتهايي كسب شده است. (44/7/28)

انواع تراتوم ساكروكوكسيژيال :

در چهار نوع تقسيم بندي شده است ؛

1- Intrapelvic حدود 10% موارد ساكروكوكسيژيال را تشكيل مي دهد.

2- External حدود 45% موارد ساكروكوكسيژيال را تشكيل مي دهد.

3- Partly Internal حدود 35% موارد ساكروكوكسيژيال را تشكيل مي دهد.

4- Partly Internal حدود 10% موارد ساكروكوكسيژيال را تشكيل مي دهد.

عوارض تراتوم ساكروكوكسيژيال :

مهمترين عوارض ساكروكوكسيژيال در مجراي ادراري شامل (1) مثانه نوروژنيك در 12% مبتلايان وجود دارد (38و 4)، (2) انسداد مجاري ادراري و حالب و (3) ريفلاكس VUR        مي باشد.

هيچگونه ارتباطي بين عوارض ياد شده و درجه بيماري ديده نشده است. (39) لذا توصيه       مي شود در همه بيماران راتراتوم ساكروكوكسيژيال بررسي راديولوژيك و نورويوروديناميك مجاري ادراري انجام گيرد. (4) انتشار تراتوم ساكروكوكسيژيال به داخل فضاي Intradural بسيار نادر است و در بيماراني كه سابقه فاميليال دارند و از نوع Presacral و همراه با تنگي مقعد Disraphism مهره هاي ساكرال مي باشند ديده مي شود. (11)

(5) اختلات كاركردي آنوركتال در بالغين كه در دوران شيرخوارگي تحت عمل جراحي به علت تراتوم ساكروكوكسيژيال خوش خيم قرار گرفته بودند در يك بررسي مورد ارزيابي قرار گرفت و مشخص گرديد كه درصد قابل ملاحضه اي از اين افراد از اختلالات كار كردي آنوركتال رنج مي برند. (39)

(6) مشاهده آدنوكارسينوم در يك مرد 40 ساله كه در 2 ماهگي عمر خود تحت عمل جراحي برداشتن تومور ساكروكوكسيژيال قرار گرفته بود در يك نشريه گزارش شده است. (27) اين تومور كه از ناحيه پره ساكرال و بقاي استخوان دنبالچه منشاء گرفته بود تحت عمل جراحي قرار گرفت ولي امكان برداشتن كامل بقاياي تومور ميسر مگرديد. بيمار دو سال بعد به علت عود بيماري و متاستازهاي كبد، ريوي و مغزي فوت كرد.

(7) عود بيماري بعد از عمل جراحي (اكسزيون) در برخي نشريات گزارش شده است در يك سري 57 موردي تراتوم خوش خيم در پنج مورد عود ديده شده است (42) كه در يك مورد به شكل بدخيم بوده است. امكان عود در دو سال اول بعد از تولد حتي در موارد خوش خيم وجود دارد كه مي تواند به صورت توموري خوش خيم يا بدخيم باشد.

بدين جهت پيگيري مستمر براي حداقل 3 سال با روشهاي تصويري و اندازه گيري Fetoprotein توصيه مي شود. (2) برخي معتقدند يافتن مناطق بدخيم در بررسي هيستولوژيك ارزش پيش آگهي بيشتري دارند. (13)

درمان :

درمان تراتوم جراحي مي باشد. در تراتومهاي با منشاء تخمدان با انجام لاپاراتومي، تومور به همراه تخمدان و لوله فالوپ به طور كامل برداشته مي شود. تراتومهاي ساكروكوكسيژيال در صورتي كه به داخل شكم انتشار نداشته باشد با ايجاد انسزيون به شكل 8 در ناحيه باسن تومور كاملا به همراه استخوان دنباليچه برداشته مي شود. در چنين مواردي اگر انتشار تومور داخل شكمي و لگني باشد علاوه بر اين عمل لاپاراتومي و برداشتن بقاياي تومور داخل شكم و لگني ضروري است. تومورهاي مدياستن كه اكثرا در قسمت قدامي ديده مي شوند با توراكتومي، تومور برداشته مي شوند علاوه بر عمل جراحي انجام شيمي درماني ضروري         مي باشد. (16/10/5)

نتيجه گيري :

بيماري تراتوم بعنوان يك تومور مادرزادي در نوزادان و كودكان ديده مي شود. شيوع بيماري در دختر بچه ها بيشتر است. با توجه به منشاء جنيني سلولهاي تشكيل دهنده تراتوم (اكتودرم، مزودرم و آندودرم) احتمال پيدايش بد خيمي در برخي از اينها مطرح است لذا، ضرورت دارد درمان بموقع و بمحض تشخيص انجام گيرد. بتناسب موقعيت تومور علائم كلينيكي نيز متفاوت مي باشد. تراتوم ساكروكوكسيژيال كه در ناحيه كوكسيك ديده مي شود. با انتشار بداخل لگن عمل جراحي را پيچيده تر مي كند. مشاهده انواع بدخيمي در داخل لگن بيشتر از خارج لگن نشان  دهنده آن است كه درمان بايد بموقع و سريع صورت گيرد. درمان در مرحله اول جراحي بوده و بتناسب هر مورد روش مناسب بايد به اجزاء گذاشته شود. رؤيت يك دختر 11 ساله با تراتوم تخمدان در موارد مراجعه كننده به بيمارستان حضرت علي اصغر (ع) گوياي اين واقعيت است كه ممكن است تا دير زمان متوجه وجود تراتوم در بيماران نباشيم.

در نوع ساكروكوكسيژيال براي پيشگيري از عود بيماران بايد استخوان كوكسيك كاملا برداشته شود. پيگيري بيماران در دوره بعد از عمل جراحي تا سن بلوغ ضروري بنظر مي رسد واستفاده از آزمايشات همچون آلفا فتوپروتئين براي ارزيابي بيمار مفيد است.

 

نشريه جراحي ايران – دوره 6 – شماره 18 – پاييز سال 1377

 

 

ABSTRACT :

Presentation of 6 cases of tratomas at st.ali asghar hospital and litrretures reviewes

Dr. S . Delshad , Dr . SH . yosefi , Dr . F . Karami

 

Treatomas

Six cases of teratomas which have been pperated in ali – asghar children , hospital presented and are discussed . the literature have been reviewed extensively . the mature of teratomas is in regard of major and minor locations and the biologic behaviour of different types have been pointed on . Histologic appearances are mentioned and the way which they are treated at this period are centueey have been followed . these tumors are found mainly in children and young adults and in older group their occurance geldom are seen . the majority of them are cysic and benign and the malignnant tumor form of them are of rarity . in regard of maliganacy they are graded form III , respectively .

 

 

REFERENCES :

1-Aakang EE; odufa Ao;aghadiune PV:A  review of teratomas in Ibadan , Afr J – Med – Sci MAR ; 23(4)

53-60-1994 .

2- Bilik R ; shanding B ; pope M ; Etal : malignant benign neonantal sacrococcygeal teratoma ; J pediatr surg . Sep; 28(9)   1158-60 , 1993 .

3- Blackwell Ws ; Dockerty MB ; masson Jc , Dermoid cyct of ovary . their clinical and pathologic significance ; Am J obstel Gyecol ; 51-151-172 . 1946 .

4- Boemers TM , van – gool JD , de – jong t p etal : urinary disfunction in children with benign  sacrococcygeal teratoma J urol . jan ; (1) ; 174-6  , 1946 .

5- Czernobilsky B and lifschitz – Mercei ; ovarian and fallopian  tube , from principles and practice  of surgical  pathology , secound edition , P ; 1806-1808 , edited by silverbergs . G , churchil-livingston , London 1990 .

6- erenon court An ; mediastinal teratomas and precocious puberty in an with mosaic Kline felter syndrome ; Ann J Med Genet Jan 2:55 (1) , 38-42 , 1995 .

7- Dominic – C , Bosman C ,  Desanctic S ; etal . endodermal sinus tumor Histological changes induced by chemotherapy ; minervs pediatr , Jun ; 42:349-52 , 1990 .

8- Ein SH ; Darte SMM : Stephen CA : cystic and solid ovarian tumors in children A 44 years review ; J pediatr  surg , 5: 148-156 , 1970

9- EL – Banna SA ; Delahout O ; Hustin J : Sacrococcygeal teratoma in adults ; Acta orthop Belg ; 59(1) ; Intracardiac teratoma  in a newborn ; clin – cardiol ; Sep 11(9) : 642-4 , 1988 .

10-Farroki : ZQ ; chawg CH ; Jackson WL ; etal : Intracrdiac teratoma in a newborn : clin – cardiol ; Sep 11(9) : 4 , 1988 .

11- Ferrer J : thyroid carcinoma originating in teratoma of the ovary ; Eur Gynecol ; 16(5) : 396-402 , 1995 .

12- Fox H and Buckley CH : the female genital tract and ovaries , from Oxford text book of pathology ; P ; 1630 -1631 ; Edited by Mc Gee Jod , Issacon PG and wiright NA , Oxford university press Oxford , 1992 .

13- Hawkins E ; Issacs H; Cushing B , Rogers P ; occult malihnancy in neonat  secroccoccygeal teratomas . A children’s cancer group study ; AN J Pediatr Hematol oncol ; NOV : 15 (4) ; 406-9 ; 1993 .

14-    Heloury Y ; vergnes P ; class JM etal ; prenatal Diagonosis of Sacroccoccygeal teratomas ; chirpediatr , 31(4-5) ; 202-6 .

15-    Hirakaw T ; Tsuneyoshi M , Enjoji M :Squamous cell carcinoma arising in mature cystic  teratoma of ovary . Clinicophatologic and topograghic analysis . Am J surg pathol 13 ; 397- 405 ; 1989 .

16-    Irving IN ; Tumors of the head and neck ; from  neonatal surgery , P ; III 121 ; edited by lister J and irving IM ; Butterworth and co London 1990 .

17-    Iwaoki ; adenosquamous carcinoma arisisng in a mature cystic teratoma of the ovary , a case report and review of literature ; Asia occania J obste Gynecol , Sept 20(3) : 237-243 , 1994 .

18-    Johnston Pw ; the diagnostic value of alpha- fetoprotein in an infant with saccroccoccygeal teratoma ; J pediatr surg , Sep 23 (9) ; 888 – 3 , 1988 .

19-    Jordan RB and Gauderee MW ; Cervical  teratoma ; an analysis , literature review and proposed classification : pediatr ; Jun , 23 (6)  ; 583 – 91 , 1988 .

20-    Lainer F , Winter F ,  Hofman hm , Karpf : sacrococcygeal teratoma Prenatal F , Winter F , hofman hm , karpf ; sacrococcygeal teratoma Prenatal diagonosis and prognosis ; Zentrabal – gynakol . 112 (10) ; 609 – 16 , 1990 .

21-    Kanbour shakir A ; Primitive neuroectodermal tumor arising in an ovarian mature cystic teratoma . immunhistochemical and electron microscopic studies , Int Gynecol pathol ; 12 ; 270 , 1993 .

22- kastsube Y,Berg Ju,Silverberg sg; Epidemiologic pathology of ovarian tumors int J gynecol pathol;3-7,1982

23- Kelly KR and sculluy RE; Cancer developing in dermoid cysts of the ovarian cancer 14;909-1000,1961.

24-Kkitanaka C; precocious puberty in a girl with a HCG secreting suprase immature teratoma, case report ;J neuro surgery oct 81(4);601-604,1 .

25-Karus ET; female genitalia teratoma, froma; froma snderson, s pathology; p 1688-1691; Edited by kissane  jm, mosby company , 1980.

26-Kum CK; management of fetal sacrococcygeal teratoma ; Ann acad Med japan Mary,22(3);377-380,1993.

27-Lack EE,Glaun RS;Hefter Bg ; etal; Late occurrence of malignancy following resection of a hisection of a histologically mature sacrococcygeal teratoma Report of a case and literature review; Arch pathol Lab Dec 141,724-8,1993.

28- Leon Sosa RR and Moore Pj ; sacrococcygeal teratomas in the fetus and newborn . Int j gynecol obstet May 32 (1) ; 81 – 6 , 1990 .

29- Lahdenne P ; Heikinheimo M ; jaaskelainen j ; etal ; vertebral abnormalities associated with congentital sacrococcygeal teratomas , j pediatr orthop , Sep – Oct 11 (5) ; 603 – 1991 .

30-Linter D ; Maccaw BK ; Hecht F ; Parthenogenic origin of benign teratoma ; N Engl j med : 29 : 63 -66 , 1975 .

31- Lister ; Tumors ; from complications of paediatric surgery ; 208 – 220 ; Edited by Lister j , Bailliere tindall co , Oxford – 1986 .

32-    Link KK Lee Kh ; Ku Kw ; sacrococcygeal teratoma in children ; a diagnostic challenge . Aust Nzj surg ; Feb ; 64 (2) ; 102 – 5 1994 .

33-Manson CM ; Mixed adeno and squamous carcinoma in a mature cystic ters teratoma  in a young woman ; histopathology , Nov 32 (5) ; 481 – 2  1993 .

34- Marrast T ; prenatal management of nasopharyngeal teratoma ; J otolaryn oct ; 24 (5) ; 310 – 2 , 1995 .

35- Myake Jand Ireland K ; ovarian mature teratoma with homuneulus coexisting with an intrauterine pregnancy ; Arch ; pathol lab Med ; 110 ; 1192 – 1194  , 1986 .

36- Morgan ER ;and Baum ES ; teratoma’s  , frome sswenson’s pediatric surgery fifth edition ; P ; 383 391 . Edited by Raffenserger jg ; Appleton  and langa USA New York , 1990 .

37- Nmadu pt ; Oropharyngeal teratoma in a child . a case report ; East afrsomed j ; jul ; 70 (7) ; 464 – 5 , 1993 .

38-Norris HJ , zirkin HJ Benson wl ; immature (malignant) teratoma of ovar A clinival and pathologic study of 58 cases , cancer ; 37 ; 2359 – 2372 , 1976 .

39- Reinberg Y ; long r ; Manivel jc etal : urologic aspects of sacrococcygeal teratoma in children ; j urol ; Sept 150 (3) ; 984 – 9;9 , 1993 .

40- Rintala R ; Lahdenne P ; Lindahal H ; etal : Anorectal function in adults oprated for a being sacrococcygeal teratoma ; j pediatr surg ; Sept 28 (9) 1165 – 7 , 1993 .

41- Russel  P and Bannatyne P ; Surgical pathology of the ovaries ; churchil Livingstond , 1989 .

42- Schropp Kp ;Labe Med : tel , 117(7) : 724 – 8 : 1993 Rao B . etal : sacrococcygeal teratoma ; the experience of four decades ; j pediatr surg ; Aug ; 27 (8) ; 1075 – 8  , discussion 1078 -9 , 1992 .

43-  Subbarao P , Bhatnagar V , mitra DK ; the association of sacrococcygeal teratoma with high anorectal and genital  malformation ; Aust n 2 j surg Mar ; 64 (3) ; 214 – 5 , 1994 .

44-Teal LN ; Angtuaco tl ; jimnez jf ; etal ; fetal teratomas ; Antenatal Dignosis and clinical management , j clin ultrasound , Jun ; 16 (5) ; 329 – 36  , 1988 .

45-Valente A ; Grant C ; Orr j d , Brerton JR ; Neonatal tonsillar teratoma ; j pediatr surg ; Apr ; 23 (4) ; 364 – 5 , 1988 .

46-Vergnes P ; Horovitz J ; Mauge B ; etal : sacrococcygeal teratoma in antenatal diagnoisis , j Gynecol Obstet Biol Report Paris ; 20 (5) 633 – 42 , 1991 .

47- Walhof cm ; van sonderen I , voute Pa ; etal : Half life of alfa fetorot in patient with a teratoma ; pediatr hematol onco ; 5 (3) ; 217 ; 1988 .

48-Wolley MM ; Teratomas ; from pediatric surgery ; P 847 – 862 ; Edited by Holder M .B ; Saunders co , Mexico , 1993 .


1- استاديار دانشگاه علوم پزشكي ايران (گروه جراحي اطفال)

2- استاديار دانشگاه علومپزشكي ايران (گروه پاتولوژي تشريحي و باليني)

3- دستيار پاتولوژي دانشگاه علوم پزشكي ايران